World Primary Immunodeficiency Week 2019

Minggu penyakit imunodefisensi primer disambut pada 22 April sehingga 29 April setiap tahun di seluruh dunia. Ia disambut sebagai usaha meningkatkan kesedaran di kalangan masyarakat dan petugas kesihatan tentang kepentingan pengesanan awal penyakit ini. Imunodefisensi primer adalah merupakan penyakit kurang daya tahan imun yang disebabkan oleh kelainan genetik yang dialami oleh kanak-kanak sejak lahir. Setakat ini, lebih dari 320 kelainan genetik telah dikenalpasti sebagai punca penyakit imunodefisensi primer.

Simptom utama yang dialami oleh pesakit imunodefisensi primer adalah jangkitan kuman yang berulang. Simptom lain yang boleh dialami oleh pesakit imunodefisensi primer adalah seperti manifestasi autoimun, alahan, disregulasi imun dan juga barah. Pengesanan pesakit imunodefisensi primer pada peringkat awal penting agar rawatan penyembuhan dapat diberikan segera.

Pertubuhan Jeffrey Modell Foundation telah berusaha untuk mengeluarkan kaedah saringan yang mudah dan boleh diaplikasi di semua fasiliti kesihatan. Panduan ini telah diperkenalkan pada tahun 1990-an dan digunapakai sehingga sekarang. Terdapat 10 tanda amaran bagi penyakit imunodefisensi primer yang disarankan oleh Jeffrey Modell Foundation, iaitu :

  1. Empat atau lebih jangkitan telinga baharu dalam tempoh setahun.
  2. Dua atau lebih jangkitan sinus yang serius dalam tempoh setahun.
  3. Dua atau lebih jangkitan paru-paru dalam tempoh setahun.
  4. Penggunaan antibiotik selama dua bulan atau lebih tanpa kesan sembuh.
  5. Berat badan tidak naik atau tumbesaran yang terbantut pada bayi.
  6. Bengkak bernanah yang berulang pada kulit atau organ badan.
  7. Jangkitan kulat berterusan dalam mulut atau pada kulit.
  8. Perlu antibiotik secara intravena untuk merawat jangkitan.
  9. Dua atau lebih jangkitan dalaman termasuk jangkitan dalam darah.
  10. Sejarah keluarga dengan penyakit imunodefisensi primer.

 

PID

Menurut kajian yang dilakukan oleh Subbarayan et al, (2011)2 telah mendapati 3 daripada 10 tanda amaran tersebut sebagai tanda yang paling signifikan di dalam mengenal pasti pesakit imunodefisensi primer iaitu sejarah keluarga dengan penyakit imunodefisensi primer, keperluan antibiotik secara intravena untuk merawat jangkitan dan berat badan tidak naik atau tumbesaran yang terbantut pada bayi.

Cabaran utama yang dihadapi oleh pengamal perubatan di Malaysia kini adalah untuk mengenalpasti dan mendiagnos pesakit Imunodefisensi primer pada peringkat awal sebelum pesakit mengalami komplikasi dari jangkitan kuman yang berulang ataupun manifestasi autoimun yang tidak terkawal. Pendidikan berterusan bagi meningkatkan kadar kesedaran di kalangan pengamal perubatan dan ibubapa mengenai tanda penyakit imunodefisensi primer, penambahbaikan ujian khusus imunodefisensi primer yang dilakukan di makmal imunologi tempatan serta rujukan awal kepada pakar pediatrik imunologi bagi pemeriksaan khas lanjut adalah amat diperlukan. Diagnosis awal dapat menyelamatkan nyawa pesakit imunodefisensi primer kerana perawatan penyembuhan dapat dimulakan dengan segera.

 

Rujukan
1. Anbezhil Subbarayan, Gloria Colarusso, Stephen M. Hughes, Andrew R. Gennery, Mary Slatter, Andrew J. Cant, Peter D. Arkwright. Clinical Features That Identify Children With Primary Immunodeficiency Diseases. Pediatrics May 2011, 127 (5) 810-816; DOI: 10.1542/peds.2010-3680

Ditulis oleh:

Dr Intan Juliana Abd Hamid
Pakar Pediatrik Imunologi
Primary Immunodeficiency Disease (PID) Group
Institut Perubatan & Pergigian Termaju, USM

Leave a Reply toUmmu wildan Cancel Reply

comment-avatar

*